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Comment se manifeste la maladie de Wilson ? 2

- Time:
- Question posée (Il y a 6 moiss, 4 semaines)
- Catégorie:
- Santé / Maladie
- Maladie de Wilson, maladie, traitement
Quels sont les symptômes de la maladie de Wilson ? Quels sont les traitements possibles contre cette maladie ? Merci pour votre réponse.
Vos réponses sur : Maladie de Wilson ....
Réponse d'un collaborateur(2):
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Meilleure Réponse!
- Time:
- Réponse par M. Jean (Il y a 6 moiss, 4 semaines)
La maladie de Wilson se manifeste de plusieurs manières. Les symptômes sont la dépression, des tremblements, des troubles hépatiques etc. En outre, la maladie de Wilson peut entraîner des complications à cause du cuivre. Pour la traiter, on peut avoir recours au zinc. Le traitement est un peu long et peut mettre jusqu’à 6 mois. -
- Time:
- Réponse par Curieusehalima (Il y a 6 moiss, 4 semaines)
Bonjour
Bien que les déficits biochimiques soient présents dès la naissance, les symptômes cliniques apparaissent rarement avant l'âge de cinq ans. Les manifestations de cette maladie sont en rapport avec l’accumulation du cuivre dans le foie (jusqu’à 20 fois les taux normaux), le cerveau et l’œil (le cuivre est transporté par le sang vers ces organes). La céruloplasmine plasmatique est typiquement en-dessous de 30 % de sa valeur normale.
L'âge auquel apparaissent les premiers symptômes dépend des organes atteints. Environ la moitié des patients (40-50 %) manifestent d'abord des symptômes hépatiques (foie) et la moitié (40-50 %) des symptômes neurologiques. L'âge moyen des symptômes hépatiques est de 10 à 14 ans, celui des symptômes neurologiques de 19 à 22 ans.
L'objectif du traitement est d'éradiquer la toxicité des dépôts de cuivre. Le traitement doit être suivi à vie. Il ne doit jamais être interrompu. Il consiste à prendre des médicaments chélateurs qui diminuent l’absorption de cuivre dans l’organisme, ou à augmenter l'excrétion du métal. Le traitement a vie doit alors être soumis à une surveillance périodique, de façon à repérer l'apparition d'effets secondaires fâcheux.
Différents types de médicaments sont employés :
* La pénicillamine augmente l'excrétion urinaire du cuivre. Elle a une efficacité reconnue mais ses effets secondaires tendent à la faire remplacer par d'autres molécules.
* La trientine qui est un chélateur du cuivre, souvent mieux toléré que la pénicillamine ;
* L'ammonium tetrathiomolybdate, absorbé avec l'alimentation, se fixe avec les ions cuivre dans le tube digestif, empêchant leur absorbtion.
* Le zinc active une enzyme, la métellothionéine, qui va fixer le cuivre dans les cellules de la paroi de l'intestin (entérocytes) empêchant le passage de cet ion dans la circulation sanguine.
Un régime pauvre en cuivre est recommandé : il est conseillé d'éviter les champignons, les fruits de mer, le foie, ainsi que le chocolat.
Dans les cas gravissimes d'hépatites fulminantes ou dans les atteintes graves essentiellement hépatique, une transplantation hépatique peut être proposée.
http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie_de_Wilson
http://images.google.fr/images?q=maladie%20de%20Wilson%20&sourceid=navclient-ff&ie=UTF-8&rlz=1B3GGGL_frFR202FR234&um=1&sa=N&tab=wi
curieusehalima
Wilson
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